Perte de poids maladie Updates

Eduard Viktorovich Gushchin, né le 27 juillet 1940 dans le Krai de Krasnoïarsk, est un ancien athlète soviétique qui pratiquait le lancer du poids.

Aux jeux Olympiques d’été de 1968, il a remporté la médaille de bronze derrière les Américains Randy Matson et George Woods.

Palmarès

Les maladies du squelette peuvent être classées selon leur origine ou bien selon le résultat au niveau de l’os.

L’Astra A-80 est un pistolet semi-automatique double action de la société espagnole Astra-Unceta y Cia. Il a été développé en 1982 sous licence à partir du Sig-Sauer P220. La principale différence technique avec le Sig-Sauer P220 réside dans le chargeur à double colonne offrant une capacité de 15 coups en 9 mm.

En 1985 une nouvelle version à la sécurité améliorée sort sous le nom de Astra A-90. L’arme est très sûre mais au prix d’un mécanisme et d’une manipulation très compliquée.

En 1990 ces défauts sont rattrapés avec l’Astra A-100 qui conserve néanmoins les qualités de sécurité de l’Astra A-90.

Astra A-80

• Calibres : 9 mm Parabellum,7,65 mm Parabellum, 9 mm Largo, .38 Super, .45 ACP
• Longueur : 18cm
• Longueur du canon : 9,5cm
• Poids non chargé : 0,985kg
• Poids chargé : -
• Capacité : 15 coups (9 mm), 9 coups (.45)

Astra A-90

• Calibres : 9 mm Parabellum, .45 ACP
• Longueur : 18cm
• Longueur du canon : 9,5cm
• Poids non chargé : 0,985kg
• Poids chargé : -
• Capacité : 17 coups (9 mm), 9 coups (.45)

Astra A-100

• Calibres : 9 mm Parabellum, .40 S&W, .45 ACP
  

Les céroïdes-lipofuscinoses neuronales sont un groupe de maladies dégénératives de surcharge lysosomale caractérisées par une détérioration progressive neurologique et mentale s’accompagnant de convulsions et aboutissant rapidement à la mort. La perte progressive de la vision est une caractéristique de la plupart des céroïdes-lipofuscinoses.

Les différentes céroïdes-lipofuscinoses se distinguent par l’âge de survenue de la maladie et l’ordre d’apparition des signes. On distingue ainsi :

• La céroïde-lipofuscinose infantile ou maladie de Hagberg-Santavuori ou céroïde-lipofuscinose neuronale de type 1: les enfants sont normaux à la naissance. Vers l’âge de deux apparaît une perte de la vision avec convulsions. La neurodégénérescence survient secondairement . L’âge du décès est entre 8 et 11 ans.

• La céroïde-lipofuscinose infantile tardive ou maladie de Jansky-Bielschowsky ou céroïde-lipofuscinose neuronale de type 2: les premiers signes surviennent entre 2 et 4 ans généralement par des convulsions rapidement suivit par des signes de neurodégénérescence : arrêt du développement, ataxie, syndrome pyramidal et extra pyramidal. La perte de vision survient entre 4 et 6 ans et aboutit rapidement vers la cécité totale. L’âge du décès est entre 10 et 30 ans.
  Il existe des variants de cette forme
  • La céroïde-lipofuscinose infantile tardive type turque
  • La céroïde-lipofuscinose infantile tardive type finlandaise
  • La céroïde-lipofuscinose infantile tardive variante localisée en Amérique du Sud, Costa-Rica , Portugal etc.

• La céroïde-lipofuscinose juvénile ou maladie de Batten ou maladie de Spielmeyer-Vogt ou céroïde-lipofuscinose neuronale de type 3: Premiers signes vers 4 à 10 ans souvent perte de vision aboutissant rapidement à la cécité totale, suivie d’épilepsie généralisée ou de convulsions myocloniques. L’espérance de vie est entre 10 et 30 ans.

• La céroïde-lipofuscinose adulte ou maladie de Kufs ou céroïde-lipofuscinose neuronale de type 4: Les premiers signes apparaissent entre 10 et 30 ans et la mort survient 10 ans après. Les manifestations commencent par des épisodes de convulsions myocloniques avec des anomalies du comportement. Une démence s’installe avec ataxie.

• Épilepsie du nord ou céroïde-lipofuscinose neuronale de type 5: Ce type de céroïde-lipofuscinose neuronale commence entre 5 et 10 ans. Elle se manifeste principalement par des convulsions et des épisodes myocloniques.

Incidence & Prévalence

Les céroïdes-lipofuscinoses neuronales représentent la plus fréquente des maladies neuro dégénératives héréditaires avec une prévalence de 1 sur 25000.

L’incidence varie en fonction des pays de 0,1 à 7 pour 100 000 naissances. Prés de la moitié des cas rapportés sont en Finlande où l’incidence est de 1 sur 20 000 naissances.

Marianne Werner, née Schulze-Entrup le 4 janvier 1924, est une ancienne athlète allemande, spécialiste du lancer du poids et du disque. Elle faisait partie des meilleures lanceuses de poids et de disque des années 50.

Elle a remporté deux médailles olympiques (dont l’argent en 1956 concourant alors pour l’Allemagne de l’Ouest au sein de l’Équipe unifiée d’Allemagne) et un titre de championne d’Europe au lancer du poids mais aucune médaille au lancer du disque.

Palmarès

Xavier Dorfman est un sportif français pratiquant l’ aviron né le 12 mai 1973 à Grenoble. Il mesure 1m82 et pèse 71 kg. Sa spécialité est le deux de couple sans barreur poids légers et le quatre de couple sans barreur poids léger.

Palmarès

• Quatre de pointe :
  • 2 en 2005
  • 2 en 2003
  • 7 en 2001
  • 1 en 1999
  • 1 en 1998
  • 1 en 1997
  • 1 en 1996
  • 1 en 1995
    
  • 1 en 1994
  • 2 en 1993
  • 3 en 1992

Les lipidoses

Les lipidoses sont une famille de maladies lysosomales :

• Maladie d’Austin
• Maladie de Fabry
• Maladie de Farber
• Gangliosidose à GM1 (Landing)
• Maladie de Gaucher
• Maladie de Krabbe
• Leucodystrophie métachromatique
• Maladie de Niemann-Pick (A/B et C)
• Maladie de Sandhoff
• Maladie de Schindler
• Maladie de Tay-Sachs
• Maladie de Wolman

James Randel “Randy” Matson né le 5 mars 1945, est un ancien athlète américain spécialiste du lancer du poids.

Médaille d’argent aux jo de 1964 et d’or aux jo de 1968. Il a été le premier lanceur à dépasser les 21 m. Records du monde 21.78 m en 1967. Poids de forme entre 110 et 125 kilos pour 2m
Excellent lanceur de disque. Il en a approché le record du monde.

Palmarès

L’Astra A-80 est un pistolet semi-automatique double action de la société espagnole Astra-Unceta y Cia. Il a été développé en 1982 sous licence à partir du Sig-Sauer P220. La principale différence technique avec le Sig-Sauer P220 réside dans le chargeur à double colonne offrant une capacité de 15 coups en 9 mm.

En 1985 une nouvelle version à la sécurité améliorée sort sous le nom de Astra A-90. L’arme est très sûre mais au prix d’un mécanisme et d’une manipulation très compliquée.

En 1990 ces défauts sont rattrapés avec l’Astra A-100 qui conserve néanmoins les qualités de sécurité de l’Astra A-90.

Astra A-80

• Calibres : 9 mm Parabellum,7,65 mm Parabellum, 9 mm Largo, .38 Super, .45 ACP
• Longueur : 18cm
• Longueur du canon : 9,5cm
• Poids non chargé : 0,985kg
• Poids chargé : -
• Capacité : 15 coups (9 mm), 9 coups (.45)

Astra A-90

• Calibres : 9 mm Parabellum, .45 ACP
• Longueur : 18cm
• Longueur du canon : 9,5cm
• Poids non chargé : 0,985kg
• Poids chargé : -
• Capacité : 17 coups (9 mm), 9 coups (.45)

Astra A-100

• L’assurance-vieillesse et survivants (AVS)
• L’assurance-invalidité (AI)
• Les prestations complémentaires (PC) à l’AVS et à l’AI
• Les allocations familiales (AF)
• Les allocations pour perte de gain (APG)
• L’aide sociale
• La prévoyance professionnelle (LPP)
• L’assurance chômage (AC)
• L’assurance maladie (LaMal)
• L’assurance accident (LAA)
  
• L’assurance militaire (LAM)